疾患概念
末梢神経を標的とする自己免疫疾患
6-7割で先行する感染症（呼吸器、消化器症状）
発症４週間以内に症状のpeak
四肢腱反射の消失
神経伝導検査での末梢神経障害
分類
人種差、地域差がある
AMAN（acute motor axonal neuropathy）
運動神経の軸索障害のみ アジアGBSの65%
AMSAN（acute motor-sensory axonal neuropathy）
運動・感覚神経の軸索障害
AIDP（acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy）
炎症性の脱髄と軸索障害
MFS（Miller Fisher症候群）
眼球運動障害、運動失調、DTR低下、日本GBSの26%
Bickerstaff型脳幹脳炎
眼球運動障害、運動失調、意識障害、日本GBSの7%
治療
IVIG 400mg/kg 5days
重症例に対するsecond IVIGは無効 [Walgaard, 2021]
単純血漿交換 40 mL/kg 5m以上歩行可能で２回、歩行不可で４回
免疫吸着法、二重膜濾過法 40 mL/kg ７回
TRF（treatment-related fluctuation）second IVIGを考慮 [Verboon, 2019]
mPSL単剤では有効性はなし
予後
１年後の独歩不能率 14% [Doets, 2018]
死亡率 2-5%
文献
Doets AY, et al. Brain 2018; 141:2866-77
Verboon C, et al. Neurology 2019; 93:e59–e76
Walgaard C, et al. Lancet Neurol 2021; 20 : 275―283
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