HTLV-1関連脊髄症（HAM）

南九州に多い疾患です。

HTLV-1感染者の中で、生涯発症率はATL 約5%、HAM 約0.3%。

聖マリアンナ大学の山野先生などにより作成されたガイドライン「HTLV-1関連脊髄症（HAM）診療ガイドライン2019」がとても参考になります。

機序（推測）

HTLV-1ウイルスがCD4陽性Tリンパ球に持続感染
HTLV-1感染細胞数（プロウイルス量）が多いほど発症リスク増大
脊髄に浸潤した感染リンパ球を中心に免疫応答が過剰
慢性炎症病巣を形成・維持 ⇒ 神経組織を障害

①症状（両下肢の痙性、排尿障害）から疑う
②血液HTLV-1抗体陽性 → 髄液HTLV-1抗体陽性
③脊髄MRIなどで他の疾患を除外

疾患活動性の評価
髄液CXCL10、髄液ネオプテリン濃度　が有用（保険適応なし）

①ATLの合併の有無
有の場合（異常リンパ球 5%以上）は、血液内科にコンサルト
高リスク群：HTLV-1プロウイルス量 4%以上、高齢、ATLの家族歴

②活動性の評価
活動性：高
ステロイドパルス療法（考慮可能） + 内服ステロイド（3～10mg/day）
活動性：中
ステロイド内服（3～10mg/day） + インターフェロンα
活動性：低
リハビリ、神経因性膀胱の治療、対症療法

特記
通常は抗レトロウイルス薬（逆転写酵素阻害薬）は使用しない

疾患活動性の評価

HTLV-1関連脊髄症患者において、ATLに関するフォローは必要
感染後長期間を経て、発症
高齢者、中年以降の母子感染者には要注意

診断は下記の分類による
リンパ球数　4000/µL以上
リンパ節病変の有無
ATL病変の有無（中枢神経、骨、胸水、腹水、消化管）
LDH ≧1.5NUL、補正Ca ≧11.0mg/dL
異常リンパ球 ≧5%
全て陰性で、キャリアーと判断される

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