重症筋無力症 myasthenia gravis

脳神経
疲れてしまう病気です

疫学

抗体は、ニコチン性アセチルコリン受容体(AChR)が85%、筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)が5-10%

胸腺腫関連MG(全体の約20%、抗ACHR抗体陽性)の発症年齢は 50歳をピークとする正規分布

非胸腺腫抗ACHR抗体陽性例の発症年齢は二峰性、世界的に後期発症(50歳以降)のMGが増加している

早期発症MGでは30歳前後がピーク

日本、東アジアでは、5歳未満にもピークがある

症状

易疲労性という運動症状がメイン

反復刺激でwaning陽性

エドロフォニウム試験陽性

単線維筋電図(限られた施設のみで実施可能)

非運動症状として、赤芽球癆、円形脱毛、低γグロブリン血症、心筋炎、味覚障害

抗MUSK抗体陽性は、クリーゼになりやすい

抗骨格筋抗体陽性は、胸腺腫存在の可能性を検討(検査の保険適応なし)

重症度スコアー

MG-ADLスケール

日本神経学会. 重症筋無力症診療ガイドライン2014

QMGスコア

日本神経学会. 重症筋無力症診療ガイドライン2014

治療

胸腺摘出術の適応

胸腺腫が存在する場合

早期発症(50歳未満発症)、病初期、抗ACHR抗体陽性、胸腺過形成の場合は要検討

免疫療法

経口、点滴ステロイド療法

エクリズマブ(ソリリス®;ヒト化モノクローナル抗体, 終末補体(C5開裂)阻害薬)

血液浄化療法

Γグロブリン大量療法

免疫抑制剤(シクロスポリン、タクロリムス)

対症療法

抗コリンエステラーゼ薬(メスチノン®、マイテラーゼ®)

予後

死亡率はこの50年で著しく低下

完全寛解、薬理学的寛解率は、合わせて15%で長期的に変化なし

多くは、生涯継続

約半数は生活に支障を生じるレベル

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