重症筋無力症 myasthenia gravis

脳神経
疲れてしまう病気です

疫学

抗体は、ニコチン性アセチルコリン受容体(AChR)が85%、筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(MuSK)が5-10%

胸腺腫関連MG(全体の約20%、抗ACHR抗体陽性)の発症年齢は 50歳をピークとする正規分布

非胸腺腫抗ACHR抗体陽性例の発症年齢は二峰性、世界的に後期発症(50歳以降)のMGが増加している

早期発症MGでは30歳前後がピーク

日本、東アジアでは、5歳未満にもピークがある

症状

易疲労性という運動症状がメイン

反復刺激でwaning陽性
エドロフォニウム試験陽性
単線維筋電図(限られた施設のみで実施可能)

非運動症状として、赤芽球癆、円形脱毛、低γグロブリン血症、心筋炎、味覚障害

抗骨格筋抗体陽性は、胸腺腫存在の可能性を検討(検査の保険適応なし)

抗MUSK抗体陽性例
クリーゼになりやすい
顔面筋の罹患が少ない(3%)
顔面、口、咽頭筋の筋萎縮

重症度スコアー

MG-ADLスケール

日本神経学会. 重症筋無力症診療ガイドライン2014

QMGスコア

日本神経学会. 重症筋無力症診療ガイドライン2014

治療の概要

胸腺摘出術の適応

AchR抗体陽性MGの80%に胸腺過形成または胸腺腫あり

胸腺腫が存在する場合
早期発症(50歳未満発症)、病初期、抗ACHR抗体陽性、胸腺過形成の場合は切除を検討

免疫療法

経口(1日平均 5mg以下を目指す)
点滴ステロイド療法
血液浄化療法
Γグロブリン大量療法
免疫抑制剤(シクロスポリン、タクロリムス)

難治性に対しては生物学的製剤を検討

対症療法

抗コリンエステラーゼ薬(メスチノン®、マイテラーゼ®)
眼筋型MGに対する有効性 20-50%
複視には効果限定的

ナファゾリン点眼
眼瞼下垂に有効
α2アドレナリン受容体刺激作用によりMüller筋の収縮を増強 → 眼瞼下垂を改善

生物学的製剤による治療

ウィフガート® エフガルチギモド

FcRn阻害薬
IgGリサイクリングを阻害して病原性自己抗体量を減少
IgM、IgAなどの測定値には影響しない(血漿交換よりも免疫に対する影響が少ない)
保険適応は治療抵抗性の全身型MG(抗AchR抗体陽性に限らず

投与方法

DIV(10 mg/kgを125mLにして1hで投与)を1W毎に4回が1サイクル
サイクル間の平均期間は 10.3W
抗体の種類によらず有効

特記事項

B型肝炎の再活性化に注意

妊娠:有益性が危険性上回るときのみ。IgG抗体は胎盤通過性がある。
乳汁への移行は不明

ソリリス® エクリズマブ

抗補体(C5)モノクローナル抗体
抗AChR抗体による補体介在性の障害を阻害
保険適応は抗AchR抗体陽性の治療抵抗性全身型MG

投与方法

18歳以上

1回900mg を週1回で計4回、その後 1回1200mgを2Wに1回投与

特記事項

髄膜炎菌等の莢膜形成菌への感染リスクが増加

ワクチン メナクトラ®
投与開始2W前までに接種
免疫抑制状態のPtには 8W以上間隔をあけて2回接種

妊娠:有益性が危険性上回るときのみ。

ユルトミリス® ラブリズマブ

抗補体(C5)モノクローナル抗体
補体蛋白質C5に結合してC5aおよびC5bへの開裂を阻害して、C5b-9の産生を抑制
保険適応は抗AchR抗体陽性の治療抵抗性全身型MG

投与方法

患者の体重を考慮し、1回2,400~3,000mgを開始用量
初回投与2週後に1回3,000~3,600mg
以降8週ごとに1回3,000~3,600mgを点滴静注

ソリリス®よりも点滴回数が少なくなる

特記事項

エクリズマブと同様

2022年8月に保険適応。当面、全例調査

予後

死亡率はこの50年で著しく低下

完全寛解、薬理学的寛解率は、合わせて15%で長期的に変化なし

多くは、生涯継続

約半数は生活に支障を生じるレベル

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